“螃蟹病”易误诊 警惕隐秘的“血液杀手”

每年3月是国际多发性骨髓瘤关爱月。多发性骨髓瘤是一种相对“隐秘”的血液系统恶性肿瘤。尽管它在公众视野中的知名度不及淋巴瘤或白血病，但它却是我国发病率第二高的血液系统恶性肿瘤。

易被误诊的“螃蟹病”

多发性骨髓瘤是一种浆细胞恶性增殖性疾病。当正常浆细胞发生恶变时，会大量产生一种没有免疫功能的异常免疫球蛋白，这种异常的免疫球蛋白大量积累在器官中，身体无法清除，因而引起患者一系列的组织和器官损害。该病好发于40岁以上的中老年人，尤其是60岁左右的老年人群。

多发性骨髓瘤之所以被称为隐秘的“杀手”，是因为其临床表现多样且隐匿，极易造成误诊。

该病的四大核心症状被形象地称为“CRAB”（螃蟹），即有的患者会出现恶心、呕吐、多尿、腹痛、心律失常，甚至嗜睡、昏迷的症状，这是高钙血症（Calcemia）的表现；有的患者会出现蛋白尿或血尿，这是肾功能受到了损害（Renal insufficiency）；一些患者会出现疲劳、虚弱、头晕，运动能力降低等表现，这是贫血（Anem ia）的表现；还有患者会出现骨骼疼痛、溶骨性损坏或全身骨质疏松等，这是骨质病变（Bone disease）的表现。

由于症状多样，患者可能会因不同的症状前往不同的科室就诊，如骨科、感染科或肾内科。因此，多学科协作的诊疗模式对于多发性骨髓瘤的准确诊断和治疗至关重要。

首次治疗是关键

虽然随着自体造血干细胞移植技术和新药的发展，多发性骨髓瘤患者的总生存期已明显延长，但这仍是一种不可治愈的疾病，尤其对于存在细胞遗传学高危因素的患者。患者终将面临复发，且复发次数越多，无进展生存和复发后的生存时间越短。因此，首次规范性治疗对控制该病非常关键，若首次治疗未能得到深度缓解，随着复发次数的增加，患者的生存时间也会不断缩短。

对于小于65岁的患者，治疗以最大限度的延长生命与治愈为目的，而对于老年患者，则主要以改善生活质量为主，在此基础上尽可能延长生存期。骨髓瘤目前的主要治疗手段是化疗和造血干细胞移植。目前，针对多发现骨髓瘤靶向治疗的药物有蛋白酶体抑制剂，免疫调节剂和单克隆抗体。近几年，随着核输出蛋白抑制剂、CAR-T细胞治疗等新型治疗方式加入，多发性骨髓瘤的治疗进入了靶向和免疫治疗的新时代。

值得注意的是，该病患者在剧烈运动时很容易造成病理性骨折，建议不要过于劳累与负重，尽量避免弯腰搬重物。若腰椎有病变，要做相应保护措施，起床的时候一定带腰托。此外，骨髓瘤患者免疫球蛋白与免疫力都会下降，日常要注意避免各类感染，以免造成并发症。

上海市第六人民医院血液内科赵思达 常春康